Патогенез и лечение гемолитико-уремического синдрома у детей

Гемолитико–уремический синдром (ГУС) у детей – весьма опасное состояние, проявляющееся в виде различного рода нарушениях функций внутренних органов.

Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, которая может проявляться по–разному, в зависимости от того, какие именно органы и системы были вовлечены в патологический процесс.

Нередко данное состояние у детей провоцирует развитие опасных осложнений, таких как почечная недостаточность, способная привести к гибели ребенка.

Как лечить атопический дерматит у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Понятие и характеристика

ГУС (синдром Гассера) – патология, при которой отмечается повышенное образование тромбов, поражающих мелкие кровеносные сосуды организма.

Это приводит к их закупориванию, значительному нарушению процессов кровообращения в области жизненно важных внутренних органов человека (сердце, головной мозг, печень, почки).

При этом меняется и состав крови, уменьшается содержание в ней клеток – тромбоцитов, что способствует развитию тромбоцитопении. А это, в свою очередь, приводит к ухудшению свертываемости крови, возникновению внутренних кровоизлияний.

Причины возникновения

Основной причиной, способствующей развитию данной патологии у детей, считаются инфекционные поражения органов ЖКТ (в 90% случаев) и дыхательной системы (10%).

В результате воздействия инфекционных возбудителей, в организме ребенка развивается воспалительный процесс, возникает интоксикация организма. Это способствует нарушению функциональности других внутренних органов детского организма.

Способы заражения

Инфекция попадает в организм при контакте ребенка с человеком или животным, которые являются переносчиками опасной микрофлоры.

Так же можно заразиться, употребляя в пищу грязные фрукты и овощи, мясо, не прошедшее необходимую термическую обработку, загрязненную воду, молочные продукты.

О симптомах и лечении аритмии у детей читайте здесь.

Группы риска

Наибольший процент заболеваемости отмечается у детей младшего возраста (от 6 мес. до 4 лет). Из 100 детей ежегодно заражаются около 2-3.

В более старшем возрасте (до 18 лет) эти показатели уменьшаются (заболевает примерно 1 ребенок из 100).

У взрослых данная патология встречается значительно реже, в основном у женщин в послеродовом периоде.

Классификация и формы

В зависимости от причин и патогенеза, заболевание может быть типичным, атипичным. К развитию типичной формы приводит активная деятельность различных инфекций, вызывающих интоксикацию организма.

Нетипичная форма развивается на фоне приема некоторых лекарственных препаратов (противораковые, иммунодепрессанты), аутоиммунных заболеваний (волчанка, склеродермия), а также других причин, на сегодняшний день не установленных.

Существует так же и семейная атипичная форма заболевания.

Причиной ее развития служит наследственная предрасположенность.

В зависимости от тяжести течения выделяют следующие разновидности заболевания:

• легкая форма (тип А) – характеризуется азотемией (заболеванием почек, в результате которого в крови ребенка скапливается большое количество токсичных соединений азота), анемией (пониженным содержанием гемоглобина в крови), тромбоцитопенией (снижением уровня тромбоцитов). Эти клинические признаки считаются традиционными;
• тяжелая форма (тип А) – имеют место те же симптомы, что и в первом случае, однако, течение заболевание осложняется наличием анурии (отсутствие мочи в мочевом пузыре, прекращение ее выделения из организма);
• легкая форма (тип В) – характеризуется присутствием традиционных признаков, однако, клиническая картина дополняется такими явлениями как гипертония, судороги;
• тяжелая форма (тип В) – имеют место все признаки, указанные выше, а также анурия.

Особенности атипичной формы

ГУС атипичной формы сложно поддается лечению, имеет тяжелое течение, и, чаще всего, неблагоприятный прогноз.

Особенность данной формы патологии заключается в стремительности развития ее клинических проявлений, обширности областей поражения.

Так, заболевание характеризуется многочисленным поражением небольших кровеносных сосудов в области жизненно–важных внутренних органов.

В результате тромбоза этих сосудов нарушается процесс кровотока, возникает дисфункция пораженных органов.

Атипичная форма ГУС зачастую провоцирует развитие почечной, сердечной недостаточности, ишемию головного мозга. Развитие патологии чаще всего наблюдается у детей младшего возраста, пик заболеваемости приходится на весенне-летний период.

Процент смертности среди детей, страдающих данной формой ГУС, чрезвычайно высок. Спасти жизнь маленького пациента можно только в том случае, если выявить заболевание на ранней стадии его развития, и своевременно начать лечение.

Что значит ацетон в моче у ребенка? Ответ узнайте прямо сейчас.

Патогенез

Развитие патологии происходит поэтапно. В первую очередь, имеет место сам процесс заражения ребенка патогенными микроорганизмами.

С течением времени инфекция приживается в организме, начинает свою деструктивную деятельность, в ходе которой в кровь выбрасывается большое количество токсичных веществ – продуктов жизнедеятельности микроорганизма.

С кровотоком эти токсины разносятся ко всем внутренним органам, однако, почки считаются наиболее восприимчивыми, чувствительными к их негативному воздействию.

Токсичные вещества поражают внутреннюю оболочку мелких кровеносных сосудов, это приводит к повышенному образованию тромбов в них, и, со временем, к полному закупориванию, нарушению кровотока.

В результате нарушения процессов кровообращения нарушается и питание внутренних органов, что приводит к утрате их функций.

На фоне этого изменяется состав крови. В результате повышенного тромбообразования в пораженных участках кровеносных сосудов, уменьшается содержание тромбоцитов в других областях кровеносной системы.

Это приводит к нарушению процессов свертывания крови, развитию риска внутренних кровоизлияний, что так же является весьма опасным состоянием.

Чаще всего имеет место поражение почек ребенка, утрата их функциональности.

Почки способствуют выведению из организма вредных веществ вместе с мочой, однако, при развитии ГУС они не могут в полной мере осуществлять данную функцию.

В результате этого отработанные вещества накапливаются в организме, еще больше отравляя его. Развивается аутоинтоксикация.

Симптомы и клиническая картина

Клиническая картина ГУС развивается постепенно, в зависимости от этапа течения заболевания.

Этап	Клинические проявления
Продромальный	Признаки нарушения работы органов ЖКТ или дыхательной системы. Неврологические нарушения. Нарушения кровотока в периферической кровеносной системе. Побледнение кожных покровов и слизистых оболочек. Отеки в области губ, век. В завершении данного этапа возможно появление анурии.
Разгар	Анемия. Признаки почечной недостаточности. Нарушение свертываемости крови, снижение уровня тромбоцитов. Бледность кожи и слизистых становится еще более выраженной. Кровотечения из носа. Небольшие участки кожных кровотечений, кровянистая сыпь. Диарея. Нарушения эмоционального состояния (повышенная возбудимость, либо, наоборот, вялость, апатия). Судороги. Повышение давления в области спинного мозга. Снижение уровня АД, а через несколько дней резкое его повышение. Изменение ЧСС, шумы в сердце. При тяжелом течении развивается удушье, затруднение дыхания, нередко – пневмония.
Восстановление	На данном этапе симптомы становятся менее выраженными, конечно, если вовремя принять терапевтические меры.

Рекомендации по лечению вирусной ангины у детей вы найдете на нашем сайте.

Диагностика

Для выявления патологии необходимо оценить комплекс ее клинических проявлений, а также провести лабораторные исследования крови, необходимые для определения:

• уровня гемоглобина (позволяет выявить анемию);
• количества эритроцитов, скорости их оседания (повышена при наличии воспалительных процессов);
• содержания билирубина (определяет наличие заболеваний печени);
• содержания альбумина (выявляет нарушения кровотока);
• общего белка (оказывает влияние на качество крови, скорость ее свертывания).

Лечение

В зависимости от формы течения заболевания (типичная, атипичная), подход к его терапии будет различным. Так, при типичном ГУС необходимо соблюдать следующие правила:

1. Соблюдение постельного режима даже в том случае, если наблюдается улучшение общего состояния ребенка.
2. Соблюдение особого режима питания. Для детей младшего возраста рекомендуется грудное вскармливание, введение прикорма лучше временно отложить. Более старшим деткам можно давать кисломолочные продукты, молоко, не содержащее лактозы. Соленые, острые блюда необходимо исключить.
3. Прием препаратов, предупреждающих развитие тромбоза (например, Гепарин).
4. Прием средств, улучшающих циркуляцию крови (Эуфиллин).
5. Прием витаминных комплексов, в состав которых входит витамин А и Е.
6. В некоторых случаях требуется гемодиализ.
7. Переливание плазмы, компонентов крови, содержащих эритроциты.
8. При нарушениях свертываемости крови, если имеют место обширные внутренние кровоизлияния показано переливание тромбоцитарных элементов крови. Во всех других случаях данный метод использовать нельзя, так как увеличится степень развития тромбоза мелких сосудов.

При атипичной форме ГУС необходимо переливание свежезамороженной плазмы, необходим прием детоксикационных препаратов, в некоторых случаях назначают Преднизолон (если первопричиной развития патологии стали аутоиммунные состояния).

На сегодняшний день доказано, что пересадка почки – метод, который использовали еще не так давно, эффективен лишь в половине случаев, так как заболевание может развиться повторно и поразить пересаженный орган.

Клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с гемолитико-уремическим синдромом.

Заместительная терапия

В тех случаях, когда ГУС приводит к развитию острой почечной недостаточности, пациенту показана заместительная почечная терапия – гемодиализ.

Данная процедура представляет собой аппаратное очищение крови от воды и токсичных веществ.

Данную функцию в организме здорового человека выполняют почки, при почечной недостаточности эта их функция утрачивается. Основная цель гемодиализа – очищение крови от таких веществ как креатинин, мочевина, яды, электролиты, вода.

Прогноз

Шанс на успешное выздоровление зависит не только от своевременности лечения (чем раньше оно будет начато, тем выше шанс спасти жизнь ребенка), но и от формы патологии. Так, при типичной форме заболевания смертность составляет около 15%, при атипичной – значительно выше -70-90%.

К летальному исходу приводят такие опасные осложнения как почечная, сердечная недостаточность, закупоривание сосудов головного мозга, резкое повышение АД.

Как проявляется болезнь Крона у детей? Читайте об этом тут.

Профилактика

Ребенок, перенесший ГУС, даже после устранения симптомов патологии, нуждается в периодическом наблюдении у специалиста.

В частности, важно контролировать уровень АД, время от времени сдавать анализы крови, позволяющие отслеживать ее состав, содержание форменных элементов.

Снизить риск развития патологии можно, если предпринять меры по защите от инфекционных заражений.

А для этого необходимо соблюдать правила личной гигиены, избегать употребления в пищу зараженных продуктов питания и воды, избегать контактов с уличными животными, которые могут оказаться носителем инфекции.

ГУС – опасное состояние, характеризующееся высокой степень летальности. Основная причина развития патологии – кишечные инфекции и инфекции дыхательных путей. Клиническая картина и методы лечения, а также прогноз на выздоровление, зависят от формы патологии.