Причины развития и методы терапии миопатии у детей

Миопатия у детей относится к числу самых трудноизлечимых заболеваний и характеризуется дистрофическим поражением мышечной ткани.

Патология обладает характерной симптоматикой и подразумевает определенные методы лечения. Прогнозы болезни зависят от своевременности ее диагностирования и причин, которые ее спровоцировали.

В большинстве случаев факторами, которые вызывают аномалию, становятся сбои гормонального фона. Данный нюанс в значительной степени затрудняет лечение.

Как распознать анорексию у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Понятие и характеристика

Что это такое? Миопатия представляет собой заболевание, характеризующееся прогрессирующими дистрофическими изменениями мышечной ткани и скелетной мускулатуры.

В медицинской практике данным термином объединяется группа болезней со схожими морфологическими признаками.

В большинстве случаев патология развивается на фоне генетических факторов, но проявиться может в любом возрасте.

Миопатия всегда сопровождается снижением тонуса мышц, уменьшением объема активных движений и атрофией определенных участков мышечной ткани.

Причины возникновения

Основной причиной развития миопатии у детей является наследственная предрасположенность. Этиологические факторы, способствующие развитию данного недуга, в медицинской практике остаются неизученными.

Специалисты выделяют несколько таких причин, но в некоторых случаях миопатия может стать осложнением определенного заболевания в сочетании с генетическими предпосылками, которые на протяжении длительного времени не были выявлены у ребенка.

Причинами миопатии у детей могут быть следующие факторы:

• генетическая предрасположенность;
• серьезные нарушения обмена веществ в организме;
• прогрессирование патологических процессов в мышечных тканях;
• регулярные и чрезмерные переутомления детского организма;
• последствия травм, сопровождающихся повреждением мышечной ткани;
• последствия заболеваний соединительной ткани;
• нарушения симпатической иннервации;
• патологические изменения в щитовидной железе;
• нарушение синтеза креатина и креатинина в организме;
• последствия инфекционных заболеваний;
• истощения организма различной этиологии.

Как делать массаж при гипертонусе мышц у ребенка? Читайте об этом здесь.

Классификация и формы

Миопатия может быть первичной или вторичной. В первом случае патология развивается в качестве самостоятельного заболевания, во втором — становится последствием прогрессирования других болезней, оказывающих негативное воздействие на соединительную и мышечную ткань ребенка.

В медицинской практике первичная миопатия подразделяется на три отдельные группы — врожденная (симптоматика проявляется в первые месяцы жизни), ранняя детская (патология свойственна детям от пяти до десяти лет) и юношеская форма (проявляется в подростковом возрасте).

По степени выраженности патологического процесса в мышечной ткани миопатия подразделяется на следующие группы:

1. Дистальный тип (патологический процесс поражает определенные участки мышц конечностей).
2. Проксимальная форма (заболевание поражает мышцы туловища).
3. Смешанный тип (сочетает в себе две другие формы заболевания).

Миопатия подразделяется на несколько разновидностей в зависимости от локализации патологического процесса и проявляющейся симптоматики.

В детском возрасте самыми распространенными формами заболевания считаются синдром Дюшенн-Гризингера, Эрба-Ротта и Ландузи-Дежерина.

В первом случае миопатия является врожденной и поражает мышцы таза. Форма Эрба-Ротта сопровождается поэтапной атрофией мышечной ткани с нижней или верхней части тела. Миопатия Ландузи-Дежерина в большинстве случаев начинается с поражения мышц лица.

Врожденная форма

Врожденная миопатия у детей обусловлена генетическими факторами. Локализация заболевания может наблюдаться в разных локусах хромосом и передаваться на протяжении многих поколений.

Патология приводит к нарушению процесса синтеза определенного вида белка, входящего в структуру мышечной ткани и становится причиной генерализованной слабости мышц ребенка.

В большинстве случаев проявление врожденной миопатии возникает у детей в самом раннем возрасте, а ее симптоматика сохраняется в течение всей жизни.

Причинами врожденной миопатии у детей могут стать следующие факторы:

• митохондриальный дефект;
• недостаточность определенных ферментов, которые участвуют в формировании мышечной ткани;
• нарушение процесса сцепления половых и неполовых хромосом.

Классификацию белково-энергетической недостаточности у детей вы найдете на нашем сайте.

Особенности миопатии Дюшена

Миопатия Дюшена представляет собой отдельную разновидность заболевания, имеющую псевдогипертрофическую форму.

Симптоматика патологического процесса чаще всего проявляется у детей при достижении трехлетнего или пятилетнего возраста.

Атрофия мышц начинается с области таза. Падение ребенка может спровоцировать даже малейший толчок. Тело малыша неустойчиво и любые физические нагрузки вызывают у него чувство дискомфорта.

Прогрессирование недуга приводит к полному обездвиживанию ребенка.

Особенности патологического процесса:

• данная форма миопатии диагностируется только у мальчиков;
• болезнь всегда начинает развиваться с поражения мышц таза;
• постепенно атрофия распространяется на область плеч и спины;
• патологический процесс сопровождается сколиозом, сердечной и дыхательной недостаточностью;
• мышцы верхних конечностей атрофируются на последнем этапе развития недуга;
• осложнением миопатии такого типа может стать олигофрения.

Симптомы, клиническая картина

В большинстве случаев миопатия развивается у детей замедленными темпами. Первые симптомы могут возникнуть в любом возрасте, но чаще всего недуг выявляется у детей младшего и дошкольного возраста.

Отличительной особенностью заболевания является симметричное поражение мышечной ткани. Патологический процесс в первую очередь воздействует на мышцы конечностей, верхней части тела и таза. Постепенно заболевание распространяется по всему организму ребенка.

Симптомами миопатии у детей являются следующие факторы:

• во время ходьбы у ребенка наблюдается характерное покачивание таза;
• проявление общей слабости движений;
• чрезмерная усталость при элементарной физической нагрузке;
• плохой уровень мелкой моторики;
• ложная гипертрофия некоторых групп мышц;
• признаки ограниченности активных движений;
• мраморность и синюшный оттенок кожных покровов;
• ослабление лицевой мимики;
• чрезмерно толстые губы;
• прогрессирование сколиоза;
• значительное понижение мышечного тонуса;
• веки не закрывают глазное яблоко полностью;
• нарушение процесса потоотделения;
• худые бедра в сочетании с тонкими голенями;
• развитие дыхательной недостаточности;
• чрезмерное выпячивание ребер;
• крыловидные лопатки.

Детям с миопатией трудно принимать сидячее положение при нахождении тела в горизонтальном положении. Ребенок сначала переворачивается на бок или на живот. Затем становится на четвереньки и только после этого садится.

Процесс сопровождается явными затруднениями. Кроме того, одним из симптомов проявления миопатии является сложность осуществления ходьбы по ступенькам по направлению вверх. Малыш не только быстро устает, но и выполняет движения с очевидным дискомфортом.

Осложнения и последствия

Миопатия не относится к числу смертельно опасных заболеваний.

Симптоматика данной патологии может проявляться и прогрессировать замедленными темпами на протяжении многих лет.

Однако причиной летального исхода в раннем возрасте может стать психологическое состояние ребенка. Из-за ограниченности движений дети переживают сильнейший стресс и становятся склонными к суициду.

Депрессивные состояния могут повлечь за собой множество сопутствующих отклонений.

Последствиями миопатии у ребенка могут стать следующие факторы:

• серьезные депрессивные состояния;
• ограничение движений ребенка или полная обездвиженность;
• прогрессирующая сердечная недостаточность;
• развитие парезов и параличей;
• кардиомиопатия;
• серьезные патологии пищеварительной системы;
• дыхательная недостаточность;
• застойная пневмония;
• летальный исход.

Диагностика

Задачей диагностики миопатии у детей является не только установление факта заболевания, но и определение его стадии, выявление пораженных групп мышц, а также оценка общего состояния ребенка.

Врач собирает анамнез и устанавливает факт наследственной предрасположенности малыша к патологии. После первичного осмотра ребенка назначаются специальные анализы и консультация с профильными специалистами.

При диагностике миопатии у детей используются следующие процедуры:

• общий и биохимический анализ крови и мочи;
• анализ крови на содержание ферментов, участвующих в образовании мышечной ткани;
• генетические исследования;
• анализ мочи на содержание аминокислот и креатина;
• биопсия мышечной ткани;
• исследование гормонов, вырабатываемых щитовидной железой;
• электромиограмма;
• гистохимическое исследование биоптата мышц;
• фибрилляция на ЭМГ;
• анализ крови на содержание мочевой кислоты;
• УЗИ мышц;
• консультация с эндокринологом и генетиком.

Методы лечения

Наследственная миопатия практически не поддается лечению, но её терапия направлена на снижение симптоматики патологического процесса.

Курс приема определенных медикаментов и график выполнения медицинских процедур назначаются детям в индивидуальном порядке.

Независимо от причин и форм миопатии в терапию всегда включаются специальные препараты, дыхательная и лечебная гимнастика, а также меры ортопедической коррекции.

При наличии осложнений миопатии детям рекомендовано использовать устройства, помогающие им самостоятельно осуществлять передвижение.

При лечении миопатии у детей могут быть использованы следующие препараты:

• витамины группы В;
• антихолинэстеразные лекарственные средства (Галантамин, Амбеноний);
• электрофорез с Неостигмином;
• анаболические гормоны (Цераксон, Неробол, Церебролизин);
• ионофорез с препаратами кальция;
• препараты для симптоматического лечения.

Профилактика

Профилактика миопатии у детей затрудняется по причине наследственной природы данного заболевания.

Благодаря специальным методикам обследования мутацию генов можно выявить еще на ранних этапах беременности женщины.

В медицинских учреждениях такие процедуры обязательно назначают женщинам, у которых в роду есть случаи миопатии. Мужчине при наличии таких факторов также необходимо пройти дополнительное обследование.

К мерам профилактики миопатии у детей относятся следующие рекомендации:

1. С первых дней жизни ребенку надо делать массаж.
2. Рекомендовано щадящее закаливание малыша с первых месяцев жизни.
3. Для укрепления детского организма необходимо использовать витаминные комплексы, соответствующие возрасту малыша.
4. Питание ребенка должно быть сбалансированным и полноценным.
5. Обеспечение малышу регулярных физических нагрузок.

Миопатию нельзя излечить полностью, но с помощью специально разработанной терапии можно в значительной степени облегчить жизнь ребенка.

Недуг никогда не является неожиданностью для родителей.

Для него обязательно будут определенные предпосылки (случаи болезни у родственников). Если риск миопатии у будущего ребенка присутствует, то к планированию беременности необходимо отнестись с высокой степенью ответственности.

Вероятность рождения здорового малыша увеличивается, если исключить естественный процесс его зачатия.

О миопатии Дюшена вы можете узнать из этого видео: