Причины возникновения и последствия синдрома Веста у детей

Приступ судорог у маленького ребенка нередко становится причиной паники его родителей, которые не знают что предпринять и как помочь малышу, упуская драгоценное время.

Такое заболевание, как синдром Веста у детей, сопровождающееся появлением судорожных приступов, требует скорейшего лечения, и чем раньше будут приняты меры терапии, тем больше шансов на выздоровление и полноценную дальнейшую жизнь ребенка.

Данное заболевание считается исключительно детским, так как в большинстве случаев приходится на первый год жизни. Чаще всего характерные симптомы недуга возникают у ребенка в возрасте 3-7 мес., причем мальчики страдают патологией несколько чаще.

Какова продолжительность их жизни детей с синдромом Вильямса? Узнайте об этом из нашей статьи.

Характеристика заболевания

Что это за болезнь? Синдром Веста представляет собой разновидность эпилепсии, отличающуюся тяжелым течением.

Патология возникает у детей первого года жизни, а при достижении ребенком возраста 3 лет, недуг, как правило, исчезает (если ребенку было вовремя назначено адекватное лечение), либо переходит в другую форму эпилепсии (если такого лечения не было).

Чаще всего синдром Веста возникает на фоне поражений и травм головного мозга, однако, в некоторых случаях причину развития недуга установить не удается.

Патология проявляется прогрессирующим отставанием в умственном развитии, а также наличием так называемых инфантильных судорог, когда ребенок резко кивает головой или покачивается взад-вперед. Такие проявления недуга возникают, как правило, утром, либо перед отходом ко сну.

Заболевание отличается высокой смертностью, так как тяжелые поражения головного мозга зачастую бывают несовместимы с жизнью.

Однако, при своевременно назначенном лечении удается добиться полной ремиссии (исчезновения симптомов). Тем не менее, неприятные последствия, такие как задержка интеллектуального и психического развития, сохраняются на довольно продолжительный период времени и требуют специальной коррекции.

Формы

Выделяют 2 формы течения патологии:

1. Симптоматическая. При данной форме заболевания выявляется причина его развития (повреждения головного мозга, наследственная предрасположенность). Задержка интеллектуального развития наблюдается еще до возникновения отчетливых признаков недуга (различные виды судорожных припадков), головной мозг при этом претерпевает серьезные структурные изменения. Данная форма считается более распространенной.
2. Идиопатическая. Причина развития заболевания неизвестна. Судороги поражают какую-либо одну группу мышц. Признаки интеллектуальных нарушений отмечаются лишь после возникновения характерных симптомов патологии.

В зависимости от места локализации мышечных спазмов выделяют такие разновидности судорог как: затылочная (сопровождается запрокидыванием головы), сгибательная (сопровождается резкими кивками головы, сгибанием рук, прижиманием их к груди), разгибательная (судорожный синдром распространяется на все тело, руки и ноги ребенка раскинуты в стороны).

Причины возникновения

Основной причиной развития недуга считается нарушение работы головного мозга, когда нарушается взаимодействие ствола органа и его коры.

Спровоцировать данное отклонение могут многочисленные факторы, такие как:

• гипоксия ребенка во внутриутробном периоде его развития, либо в процессе родов (асфиксия);
• родовые травмы;
• врожденные аномалии развития головного мозга;
• внутриутробное инфицирование плода;
• наследственная предрасположенность;
• кровоизлияния в области головного мозга;
• заболевания головного мозга (менингит, нейрофиброматоз, опухолевые новообразования);
• нарушение метаболических процессов;
• стрессовые ситуации.

О симптомах и лечении синдрома Денди Уокера у детей читайте здесь.

Симптомы и признаки

Основным симптомом заболевания считается появление характерных судорожных приступов, однако, имеют место и другие проявления недуга.

Судороги	Другие симптомы
Выделяют 2 основных разновидности судорожных проявлений недуга: Миоклонические судороги представляют собой кратковременные подергивания мышц лица, туловища, конечностей. Во время приступа мышцы сокращаются симметрично. Тонические судороги имеют более выраженный и интенсивный характер, например, ребенок активно кивает головой, сводит и разводит в стороны руки и ноги, сгибает туловище.	Наблюдается отставание в развитии ребенка, когда малыш не овладевает навыками, необходимыми для его возраста (не тянется к игрушкам, не поворачивается). Снижение хватательного рефлекса. Нарушения зрения, при которых ребенок не может фиксировать взгляд на каком-либо предмете. Снижение мышечного тонуса. Раздражительность, капризность, частый плач.

Осложнения и последствия

Заболевание считается весьма опасным для здоровья и жизни ребенка, спонтанное выздоровление наблюдается лишь в 2-3% случаев.

В остальных ситуациях заболевание способно привести к негативным последствиям, таким как слабоумие, другие проявления задержки психического развития.

Ребенка на протяжении жизни беспокоят периодически возникающие эпилептические припадки, которые возникают непроизвольно и существенно ухудшают качество жизни.

Диагностика

Диагноз ставится врачом-неврологом (возможно, ребенку потребуется консультация и других специалистов, таких как генетик, эпилептолог, эндокринолог) на основании клинических проявлений недуга и данных, полученных в ходе инструментальных исследований.

Для постановки диагноза ребенку необходимо пройти:

1. ЭЭГ для определения активности мозга в моменты сна и бодрствования.
2. КТ для выявления структурных изменений органа.
3. МРТ для определения масштабов поражения головного мозга и выявления причины развития недуга.
4. ПЭТ для определения метаболических нарушений в области головного мозга.
5. Ангиография для оценки состояния кровеносных сосудов в области головного мозга.
6. Краниоскопия для выявления аномалий строения черепной коробки.

В чем опасность синдрома Рея у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Способы терапии

Основной метод лечения синдрома Веста у детей – использование медикаментозных препаратов, однако, в некоторых случаях ребенку требуется хирургическая операция.

На сегодняшний день применяют также метод терапии при помощи стволовых клеток.

Данный способ не получил особого распространения из-за высокой стоимости процедур, тем не менее, он считается весьма эффективным.

Первая помощь

Эпилептические приступы – один из наиболее характерных симптомов синдрома Веста. Приступ возникает спонтанно, поэтому родители обязаны знать, как оказать ребенку первую помощь в этот опасный для него период. Необходимо:

1. Уложить ребенка на ровную мягкую поверхность, под голову положить мягкую подушку.
2. Одежду, которая стесняет движения, необходимо снять.
3. Голову или все тело ребенка необходимо повернуть на бок. Это позволяет предотвратить аспирацию дыхательных путей рвотными массами, заглатывание или прикусывание языка.
4. Важно как можно скорее вызвать скорую помощь и доставить ребенка в медицинское учреждение.

Чего делать нельзя?

Прежде всего нельзя пытаться разжать зубы ребенка при помощи посторонних предметов.

Так можно повредить ротовую полость и зубы малыша. Во время приступа нельзя делать ребенку искусственное дыхание и непрямой массаж сердца.

Также не рекомендуется перемещать ребенка до окончания приступа, который может длиться несколько минут, а может занимать и более продолжительный промежуток времени.

Не рекомендуется во время приступа давать ребенку лекарственные препараты (таблетки, сиропы и прочие препараты для перорального приема), так как ребенок может ими подавиться.

Медикаментозное лечение

Основным лекарственным препаратом, который используется для лечения синдрома Веста, считаются медикаменты стероидной группы.

Однако, применять их необходимо с большой осторожностью, только по назначению врача и в указанной им дозировке. Дозировка препарата подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента. Кроме стероидных средств ребенку назначают:

• противосудорожные средства;
• гормональные препараты;
• витаминные комплексы.

Прогноз

Возможно ли полное излечение? Прогноз на выздоровление зависит от того, насколько своевременным и адекватным было назначенное лечение. Так, если ребенку была оказана помощь в первые недели после появления признаков недуга, шанс на выздоровление (длительную ремиссию) весьма высок.

Тем не менее, двигательные нарушения и интеллектуальное отставание могут сохраняться на протяжении длительного периода времени.

Если же затягивать с лечением, заболевание будет прогрессировать, с течением времени велик риск возникновения рецидивов.

Профилактика

Для того чтобы предупредить развитие недуга, необходимо соблюдать правила здорового образа жизни в период внутриутробного развития ребенка.

Будущая мама должна избегать стрессовых ситуаций, инфекционных заболеваний, недугов, которые могут вызвать осложненное течение беременности и родов, а также развитие внутриутробных аномалий развития головного мозга у плода.

Синдром Веста считается опасным заболеванием, которое сопровождается серьезными нарушениями деятельности головного мозга и может привести к развитию опасных осложнений, вплоть до летального исхода.

Заболевание имеет свои характерные признаки, среди которых наличие так называемых инфантильных судорог. Данные проявление наблюдаются до достижения ребенком 3-летнего возраста, а после этого периода переходят в другую форму эпилептических припадков.

Заболевание нуждается в своевременном лечении, и чем раньше оно будет начато, тем более благоприятным будет исход.

В данном видео представлена краткая информация о клинике, диагностике и лечении синдрома Веста: