Тетрада Фалло у детей представляет собой патологию, сочетающую в себе несколько отдельных пороков сердечно-сосудистой системы.
Заболевание является врожденным и создает серьезную опасность для жизни новорожденного.
Прогноз при такой болезни напрямую зависит от своевременности лечения. При отсутствии результатов консервативной терапии для спасения жизни малыша проводится хирургическое вмешательство.
Понятие и описание недуга
В медицинской практике термином тетрада Фалло обозначается заболевание, сочетающее в себе четыре отдельных патологических состояния, связанных с сердечно-сосудистой системой.
Болезнь является врожденной и представляет собой разновидность порока сердца. Продолжительность жизни маленького пациента зависит от степени развития патологии.
Тетрада Фалло включает в себя следующие патологии:
- сужение просвета легочного ствола;
- дефект перегородки, расположенной между желудочками сердца;
- сильное смещение аорты в правую сторону;
- чрезмерно увеличенный объем правого желудочка.
к содержанию ↑Что такое МАРС в кардиологии у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.
Причины возникновения
Главной причиной сердечной недостаточности является нарушение кардиогенеза в первые недели беременности.
Спровоцировать недуг могут инфекционные или вирусные заболевания, врожденные патологии у женщины и некоторые внешние факторы.
Влияние генетической предрасположенности при тетраде Фалло не исключается. Патология может быть сопутствующим симптомом других заболеваний, например, олигофрения или аномалии развития ребенка.
К причинам развития тетрады Фалло относятся следующие факторы:
- Злоупотребление вредными привычками (курение, употребление наркотиков и алкоголя женщиной).
- Бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов (в том числе во время беременности).
- Последствия перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний (корь, краснуха и пр.).
- Неправильная ротация артериального конуса у ребенка.
- Изменение расположение аорты у малыша.
- Соединение межжелудочковой и конусной перегородки.
к содержанию ↑О симптомах и лечении брадикардии у детей читайте здесь.
Классификация и типы порока
В медицинской практике тетрада Фалло подразделяется на четыре типа. При классификации учитываются анатомические особенности, характер обструкции выводного тракта и некоторые причины, провоцирующие развитие патологии.
Разные типы заболевания подразумевают особые техники лечения и прогнозы. Определить степень патологии может только врач на основании комплексного обследования маленького пациента.
Виды тетрады Фалло:
- эмбриологический тип (фиброзное кольцо легочного клапана не изменяется, но конусная перегородка смещается);
- гипертрофический вариант (возникает смещение конусной перегородки с сопутствующими последствиями);
- тубулярный тип (общий артериальный ствол разделен неравномерно, легочный конус укорочен и сужен);
- многокомпонентная форма (конусная перегородка удлиняется, возникает отхождение перегородочно-краевой трабекулы).
Дополнительно тетрада Фалло подразделяется на пять форм в зависимости от клинических проявлений патологии:
- ранняя цианотическая форма (симптомы проявляются у новорожденных детей);
- классический тип (цианоз проявляется к трехлетнему возрасту ребенка);
- тяжелая форма (признаки цианоза сопровождаются приступами одышки);
- поздняя цианотическая форма (симптомы цианоза проявляются до десятилетнего возраста);
- ацианотический тип (кожа не синеет, а белеет).
Симптомы и признаки
Отличительной особенностью детей с диагнозом тетрада Фалло является изменение цвета кожных покровов. Кровоснабжение при такой патологии осуществляется с серьезными нарушениями.
Ткани организма испытывают кислородное голодание и приобретают характерный синеватый оттенок.
Данный симптом проявляется у ребенка с рождения. Венозный застой в сочетании с имеющейся сердечной недостаточностью усугубляет состояние маленького пациента и становится причиной появления дополнительных признаков заболевания.
Симптомами тетрады Фалло являются следующие состояния:
- Снижение аппетита (новорожденные отказываются от груди).
- Капризность и чрезмерное беспокойство (у грудничков).
- Признаки аритмии и одышки.
- Посинение кожных покровов (проявляется постепенно).
- Отставание в физическом развитии.
- Цианотические приступы (одышка и посинение кожных покровов).
- Задержка моторного развития ребенка.
- Чрезмерная слабость организма (в том числе потеря сознания).
- Регулярное расширение зрачков.
- Склонность к мышечным судорогам.
- Уплощение ногтевых пластин и утолщение фаланг пальцев.
- Снижение мышечной массы тела.
- Развитие плоскостопия и сколиоза.
- Обморочные состояния.
- Склонность к кариесу и неправильному росту зубов.
- Уплощение грудной клетки («сердечный горб»).
Особенности гемодинамики
Гемодинамика при тетраде Фалло зависит от степени развития сердечной недостаточности. Значительный стеноз легочной артерии нарушает процесс поступления крови к разным отделам сердечно-сосудистой системы.
В данном случае кровоснабжение легочной артерии уменьшается, а в аорту увеличивается. Давление в обоих желудочках становится одинаковым.
Если обструкция умеренная, то формируется лево-правый сброс крови. Последствием такой аномалии становится причиной чрезмерной бледности кожных покровов ребенка (посинение происходит замедленными темпами).
Существует три типа гемодинамики при тетраде Фалло:
- Атрезия просвета артерии.
- Ацианотическая форма.
- Цианотическая форма.
Осложнения и последствия
Здоровье детей с диагнозом тетрада Фалло в значительной степени ослаблено. Такие малыши часто болеют, а избавиться даже от простудных заболеваний становится затруднительно. Рецидивы болезней возникают через короткий промежуток времени.
Ослабленная иммунная система делает маленького пациента восприимчивым к вирусам и инфекциям.
Приступы тетрады Фалло сами по себе опасны для жизни. Они могут спровоцировать остановку сердца ребенка.
Осложнениями патологи могут стать следующие состояния:
- гипоксия;
- рецидивирующие пневмонии;
- бактериальный эндокардит;
- риск развития туберкулеза легких;
- задержка психомоторного развития;
- абсцесс мозга;
- инсульт;
- аритмия;
- тромбоз сосудов мозга;
- летальный исход.
Диагностика
Диагностировать тетраду Фалло у плода во время беременности достаточно трудно. Некоторые симптомы тетрады Фалло проявляются в первые часы после рождения малыша.
Заподозрить отклонение в работе сердечно-сосудистой системы врач может по изменению дыхания новорожденного, внешнему виду его кожных покровов и ряду других признаков.
Наличие шумов определяется при элементарном прослушивании сердца. Другие виды процедур отчетливо показывают все патологии органа. Для составления общей клинической картины состояния здоровья малыша могут понадобиться консультации с профильными специалистами.
Для подтверждения диагноза необходимы следующие процедуры:
- электрокардиография;
- УЗИ сердца;
- общий и биохимический анализ крови;
- зондирование полостей сердца;
- вентрикулография;
- фонокардиография;
- рентгенография;
- селективная коронарография;
- КТ и МРТ.
Лечение
Лечение тетрады Фалло проводится в несколько этапов. Задачей терапии является устранение приступа болезни, максимальное улучшение состояния здоровья маленького пациента и исключение риска возникновения осложнений.
Если консервативные методы не эффективны или их использование изначально не создает потенциально положительного прогноза, то единственным способом исключения летального исхода маленького пациента становится операция.
к содержанию ↑Медикаментозное
Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.
Список медикаментов специалист составляет индивидуально.
Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство. Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.
Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:
- внутривенное введение бета-блокаторов (Пропранолол);
- препараты для уменьшения чувствительности дыхательного центра (опиоидные анальгетики, Морфин);
- внутривенное введение Эуфиллина, Реополиглюкина и глюкозы;
- поддерживающая терапия витаминными комплексами и минералами.
Оперативное
Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС. Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.
Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.
В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно. Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:
Паллиативное хирургическое вмешательство (экстренная помощь маленькому пациенту, процедура облегчает состояние ребенка перед проведением основной операции).- Радикальная коррекция (в ходе хирургического вмешательства осуществляется пластик клапанов, закрытие имеющихся дефектов и восстановление процесса кровообращения, процедура осуществляется только в специализированных центрах и считается одной из самых сложных в кардиологии).
Прогноз
Прогнозы при тетраде Фалло зависят от общей клинической картины состояния здоровья ребенка и степени распространения патологического процесса. Риск смертельного исхода маленького пациента возникает с момента его рождения.
Без операции дети доживают примерно до четырнадцати лет, если хирургическое вмешательство было осуществлено в первые пять лет жизни ребенка, то прогнозы улучшатся.
Внешне такие пациенты не слишком отличаются от своих сверстников.
к содержанию ↑Профилактика
Тетрада Фалло не подразумевает специфической профилактики, но при соблюдении некоторых правил снизить вероятность данного недуга можно в значительной степени.
Основные рекомендации касаются женщин, внимательного их отношения к собственному здоровью и периоду вынашивания плода.
При беременности категорически запрещено принимать сильнодействующие препараты, злоупотреблять вредными привычками и подвергать свой организм воздействию вредных веществ. Все хронические заболевания необходимо максимально вылечить на этапе планирования зачатия.
Тетрада Фалло относится к числу трудноизлечимых, но операбельных патологий. Улучшить качество жизни ребенка может только своевременная операция. В противном случае прогнозы будут неутешительными.
О симптомах и лечении тетрады Фалло вы можете узнать из видео:
