Что такое тетрада Фалло у детей и чем она опасна?


Тетрада Фалло у детей

Тетрада Фалло у детей представляет собой патологию, сочетающую в себе несколько отдельных пороков сердечно-сосудистой системы.

Заболевание является врожденным и создает серьезную опасность для жизни новорожденного.

Прогноз при такой болезни напрямую зависит от своевременности лечения. При отсутствии результатов консервативной терапии для спасения жизни малыша проводится хирургическое вмешательство.

Понятие и описание недуга

Общее понятие и описание недуга

В медицинской практике термином тетрада Фалло обозначается заболевание, сочетающее в себе четыре отдельных патологических состояния, связанных с сердечно-сосудистой системой.

Болезнь является врожденной и представляет собой разновидность порока сердца. Продолжительность жизни маленького пациента зависит от степени развития патологии.

Тетрада Фалло включает в себя следующие патологии:

  • сужение просвета легочного ствола;
  • дефект перегородки, расположенной между желудочками сердца;
  • сильное смещение аорты в правую сторону;
  • чрезмерно увеличенный объем правого желудочка.
к содержанию ↑

Причины возникновения

Причины возникновения патологии

Главной причиной сердечной недостаточности является нарушение кардиогенеза в первые недели беременности.

Спровоцировать недуг могут инфекционные или вирусные заболевания, врожденные патологии у женщины и некоторые внешние факторы.

Влияние генетической предрасположенности при тетраде Фалло не исключается. Патология может быть сопутствующим симптомом других заболеваний, например, олигофрения или аномалии развития ребенка.

К причинам развития тетрады Фалло относятся следующие факторы:

  1. Злоупотребление вредными привычками (курение, употребление наркотиков и алкоголя женщиной).
  2. Бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов (в том числе во время беременности).
  3. Последствия перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний (корь, краснуха и пр.).
  4. Неправильная ротация артериального конуса у ребенка.
  5. Изменение расположение аорты у малыша.
  6. Соединение межжелудочковой и конусной перегородки.
к содержанию ↑

Классификация и типы порока


В медицинской практике тетрада Фалло подразделяется на четыре типа. При классификации учитываются анатомические особенности, характер обструкции выводного тракта и некоторые причины, провоцирующие развитие патологии.

Разные типы заболевания подразумевают особые техники лечения и прогнозы. Определить степень патологии может только врач на основании комплексного обследования маленького пациента.

Классификация и типы порока сердца

Виды тетрады Фалло:

  • эмбриологический тип (фиброзное кольцо легочного клапана не изменяется, но конусная перегородка смещается);
  • гипертрофический вариант (возникает смещение конусной перегородки с сопутствующими последствиями);
  • тубулярный тип (общий артериальный ствол разделен неравномерно, легочный конус укорочен и сужен);
  • многокомпонентная форма (конусная перегородка удлиняется, возникает отхождение перегородочно-краевой трабекулы).

Дополнительно тетрада Фалло подразделяется на пять форм в зависимости от клинических проявлений патологии:

  • ранняя цианотическая форма (симптомы проявляются у новорожденных детей);
  • классический тип (цианоз проявляется к трехлетнему возрасту ребенка);
  • тяжелая форма (признаки цианоза сопровождаются приступами одышки);
  • поздняя цианотическая форма (симптомы цианоза проявляются до десятилетнего возраста);
  • ацианотический тип (кожа не синеет, а белеет).
к содержанию ↑

Симптомы и признаки

Отличительной особенностью детей с диагнозом тетрада Фалло является изменение цвета кожных покровов. Кровоснабжение при такой патологии осуществляется с серьезными нарушениями.

Ткани организма испытывают кислородное голодание и приобретают характерный синеватый оттенок.

Данный симптом проявляется у ребенка с рождения. Венозный застой в сочетании с имеющейся сердечной недостаточностью усугубляет состояние маленького пациента и становится причиной появления дополнительных признаков заболевания.

Симптомы и признаки у новорожденного

Симптомами тетрады Фалло являются следующие состояния:

  1. Снижение аппетита (новорожденные отказываются от груди).
  2. Капризность и чрезмерное беспокойство (у грудничков).
  3. Признаки аритмии и одышки.
  4. Посинение кожных покровов (проявляется постепенно).
  5. Отставание в физическом развитии.
  6. Цианотические приступы (одышка и посинение кожных покровов).
  7. Задержка моторного развития ребенка.
  8. Чрезмерная слабость организма (в том числе потеря сознания).
  9. Регулярное расширение зрачков.
  10. Склонность к мышечным судорогам.
  11. Уплощение ногтевых пластин и утолщение фаланг пальцев.
  12. Снижение мышечной массы тела.
  13. Развитие плоскостопия и сколиоза.
  14. Обморочные состояния.
  15. Склонность к кариесу и неправильному росту зубов.
  16. Уплощение грудной клетки («сердечный горб»).
к содержанию ↑

Особенности гемодинамики


Гемодинамика при тетраде Фалло зависит от степени развития сердечной недостаточности. Значительный стеноз легочной артерии нарушает процесс поступления крови к разным отделам сердечно-сосудистой системы.

Особенности гемодинамики при тетраде

В данном случае кровоснабжение легочной артерии уменьшается, а в аорту увеличивается. Давление в обоих желудочках становится одинаковым.

Если обструкция умеренная, то формируется лево-правый сброс крови. Последствием такой аномалии становится причиной чрезмерной бледности кожных покровов ребенка (посинение происходит замедленными темпами).

Существует три типа гемодинамики при тетраде Фалло:

  1. Атрезия просвета артерии.
  2. Ацианотическая форма.
  3. Цианотическая форма.
к содержанию ↑

Осложнения и последствия

Здоровье детей с диагнозом тетрада Фалло в значительной степени ослаблено. Такие малыши часто болеют, а избавиться даже от простудных заболеваний становится затруднительно. Рецидивы болезней возникают через короткий промежуток времени.

Ослабленная иммунная система делает маленького пациента восприимчивым к вирусам и инфекциям.

Приступы тетрады Фалло сами по себе опасны для жизни. Они могут спровоцировать остановку сердца ребенка.

Осложнениями патологи могут стать следующие состояния:

  • гипоксия;
  • рецидивирующие пневмонии;
  • бактериальный эндокардит;
  • риск развития туберкулеза легких;
  • задержка психомоторного развития;
  • абсцесс мозга;
  • инсульт;
  • аритмия;
  • тромбоз сосудов мозга;
  • летальный исход.
к содержанию ↑

Диагностика


Диагностика после рождения

Диагностировать тетраду Фалло у плода во время беременности достаточно трудно. Некоторые симптомы тетрады Фалло проявляются в первые часы после рождения малыша.

Заподозрить отклонение в работе сердечно-сосудистой системы врач может по изменению дыхания новорожденного, внешнему виду его кожных покровов и ряду других признаков.

Наличие шумов определяется при элементарном прослушивании сердца. Другие виды процедур отчетливо показывают все патологии органа. Для составления общей клинической картины состояния здоровья малыша могут понадобиться консультации с профильными специалистами.

Для подтверждения диагноза необходимы следующие процедуры:

  • электрокардиография;
  • УЗИ сердца;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • зондирование полостей сердца;
  • вентрикулография;
  • фонокардиография;
  • рентгенография;
  • селективная коронарография;
  • КТ и МРТ.
к содержанию ↑

Лечение

Лечение тетрады Фалло проводится в несколько этапов. Задачей терапии является устранение приступа болезни, максимальное улучшение состояния здоровья маленького пациента и исключение риска возникновения осложнений.

Если консервативные методы не эффективны или их использование изначально не создает потенциально положительного прогноза, то единственным способом исключения летального исхода маленького пациента становится операция.

к содержанию ↑

Медикаментозное

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.

Список медикаментов специалист составляет индивидуально.

Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство. Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.

Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:

  • внутривенное введение бета-блокаторов (Пропранолол);
  • препараты для уменьшения чувствительности дыхательного центра (опиоидные анальгетики, Морфин);
  • внутривенное введение Эуфиллина, Реополиглюкина и глюкозы;
  • поддерживающая терапия витаминными комплексами и минералами.
к содержанию ↑

Оперативное

Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС. Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.

Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.

В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно. Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:

  1. Оперативное вмешательствоПаллиативное хирургическое вмешательство (экстренная помощь маленькому пациенту, процедура облегчает состояние ребенка перед проведением основной операции).
  2. Радикальная коррекция (в ходе хирургического вмешательства осуществляется пластик клапанов, закрытие имеющихся дефектов и восстановление процесса кровообращения, процедура осуществляется только в специализированных центрах и считается одной из самых сложных в кардиологии).
к содержанию ↑

Прогноз

Прогнозы при тетраде Фалло зависят от общей клинической картины состояния здоровья ребенка и степени распространения патологического процесса. Риск смертельного исхода маленького пациента возникает с момента его рождения.

Без операции дети доживают примерно до четырнадцати лет, если хирургическое вмешательство было осуществлено в первые пять лет жизни ребенка, то прогнозы улучшатся.

Внешне такие пациенты не слишком отличаются от своих сверстников.

к содержанию ↑

Профилактика

Профилактика во время беременности

Тетрада Фалло не подразумевает специфической профилактики, но при соблюдении некоторых правил снизить вероятность данного недуга можно в значительной степени.

Основные рекомендации касаются женщин, внимательного их отношения к собственному здоровью и периоду вынашивания плода.

При беременности категорически запрещено принимать сильнодействующие препараты, злоупотреблять вредными привычками и подвергать свой организм воздействию вредных веществ. Все хронические заболевания необходимо максимально вылечить на этапе планирования зачатия.

Тетрада Фалло относится к числу трудноизлечимых, но операбельных патологий. Улучшить качество жизни ребенка может только своевременная операция. В противном случае прогнозы будут неутешительными.

О симптомах и лечении тетрады Фалло вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!



Понравилась статья? Следите за обновлениями сайта В Контакте или Твиттере. Подпишитесь на свежие материалы по E-Mail:

Добавить комментарий