Признаки редкого синдрома Маршала у детей

Синдром Маршала у детей

Синдром Маршала — редко встречающаяся патология, которая диагностируется у детей младше шести-семи лет.

В европейских медицинских справочниках это заболевание называется синдромом PFAPA. Проявляется возникновением периодических приступов, сопровождающихся лимфаденитом, фарингитом, лихорадкой.


Содержание:

Общая информация о патологии

Общая информация о патологии и особенности

Синдром Маршала к настоящему моменту не исследован в достаточной степени.

Периоды болезни чередуются с периодами здоровья, во время которых отсутствуют какие-либо выраженные симптомы, а дети не отстают в развитии.

Особенности чередования индивидуальны: у одних детей симптомы появляются раз в три-четыре недели, у других — раз в два месяца.

Один из характерных признаков патологии, помимо чередующихся периодов болезни и здоровья, — отсутствие реакции на антибиотики, поэтому при лечении заболевания применяются другие лекарственные препараты.

Чаще всего синдром Маршала выявляется у детей двух-пяти лет, протекает пять-восемь лет и самостоятельно исчезает к подростковому периоду.

к содержанию ↑

Причины появления и группы риска


Точные причины развития заболевания неизвестны. При синдроме Маршала активируются обе разновидности иммунной реакции: адаптивная и врожденная.

Предполагаемые причины возникновения патологии:

  1. Причины появления болезни и группы рискаИммунная реакция появляется из-за повторяющихся инфекционных заболеваний. Эта связь маловероятна, потому что при обследовании больных детей были получены неоднозначные результаты. Также заболевание не реагирует на антибиотикотерапию, что подтверждает ошибочность этой теории.
  2. Нарушения в механизмах иммунного ответа. Предполагается, что это связано с отклонениями в белках, относящихся к системам врожденной иммунной защиты. Отмечается активное продуцирование интерлейкина 1, бета, который запускает повышение температуры, и цитокинов, связанных с воспалительными реакциями, что дает возможность предположить, что нарушения в механизмах иммунного ответа связаны с генетическими аномалиями в генах, размещенных на четвертой хромосоме.

В группе риска находятся:

  1. Дети, у близких родственников которых также было выявлено это заболевание. У 45-60% пациентов есть в семейном анамнезе другие случаи заболеваемости синдромом Маршала.
  2. Дети мужского пола. У мальчиков синдром PFAPA развивается в 55-70% случаев.
к содержанию ↑

Совет от редакции

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых. По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны - самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки. Компания Mulsan Cosmetic, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10. Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно. Уверенно рекомендуем официальный интернет-магазин mulsan.ru. Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Симптомы патологии

Основная симптоматика патологии:

  1. Повторяющиеся периоды болезни. Очередной эпизод обострения происходит раз в 3-8 недель, а в промежутках признаки заболевания отсутствуют, а ребенок полноценно развивается и не испытывает проблем. Продолжительность приступа — от двух до семи дней, после чего наступает спонтанное выздоровление с исчезновением всей характерной симптоматики. По мере взросления ребенка периоды здоровья становятся длиннее.
  2. Симптомы и признаки патологииВысокая температура. У ребенка резко поднимается температура тела, которая в среднем составляет 39-4,5 градусов, также наблюдаются характерные для высокой температуры проявления: выраженная усталость, слабость, нарушения сознания, бред, ребенка знобит. Она держится на протяжении всей вспышки болезни и не сбивается медикаментозными средствами. В отдельных случаях возможно снизить ее, но эффект длится недолго.
  3. Язвочки во рту. В полости рта формируются пузырьки, которые трансформируются в язвочки. Стоматит наблюдается при синдроме Маршала не во всех случаях.
  4. Фарингит. Болевые ощущения в горле выражены значительно, также присутствует сухость, сухой кашель. Симптом исчезает после окончания приступа болезни.
  5. Выраженное увеличение лимфатических узлов. Увеличение касается узлов, которые расположены на шее и под челюстью, причем увеличиваются они очень сильно и выглядят как шишки. При ощупывании отмечается характерная уплотненность, ребенок ощущает боль при надавливании.
  6. Болевые ощущения в животе. У половины детей с синдромом PFAPA наблюдается этот симптом.
  7. Боли в суставах и в голове, которые наиболее выражены при повышенной температуре.

Особенности симптоматики полностью индивидуальны, и достаточно яркими признаками синдрома Маршала являются лишь периодические обострения, боли в горле и высокая температура.

к содержанию ↑

Осложнения


Осложнения и последствия

Заболевание не приводит к отклонениям в интеллектуальном и физическом формировании ребенка, другие осложнения также крайне редки.

Основные осложнения при синдроме Маршала:

  1. Понос. Сопровождает болевые ощущения в животе, опасен возникновением выраженного обезвоживания, поэтому ребенку нужно давать часто и много пить жидкости в период обострений.
  2. Падение концентрации нейтрофилов, что приводит к снижению качества иммунной защиты и присоединению различных инфекционных заболеваний, возбудителями которых могут являться и грибки, и бактерии, и вирусы, и другие микроорганизмы.
  3. Артрит. Если воспаление затронуло суставы, это может привести к развитию артрита, который сопровождается болью в суставах, затруднениями при движениях.
  4. Неврологические нарушения. Общая ослабленность ребенка ведет к возникновению неврологической симптоматики: он может периодически терять сознание, страдать острыми мигренеподобными головными болями и головокружениями. Эти признаки могут присутствовать и вне периодов обострения.
к содержанию ↑

Диагностика

Специалисты диагностируют синдром Маршала на основании особенностей симптоматики. При диагностике лечащий врач обращает внимание на следующие признаки:

  • четкое чередование периодов болезни и периодов здоровья;
  • продолжительность обострений длится от двух до пяти-семи дней;
  • низкая восприимчивость к антибиотикотерапии;
  • отсутствие патологий развития у ребенка;
  • особенности проявления болезни;
  • исчезновение симптоматики после назначения кортикостероидной терапии.

Способы диагностики

Показано проведение комплекса исследований крови.

В ней в период обострений растет концентрация лейкоцитов и иммуноглобулинов, относящихся к классу А, отмечается повышение СОЭ.

Также повышен уровень С-реактивного белка и фибриногена. Все это указывает на наличие в организме ребенка воспалительной реакции.

Важно дифференцировать синдром Маршала с другими заболеваниями, при которых также отмечается приступообразное течение с подъемом температуры и прочими характерными симптомами:

  • болезнь Бехчета;
  • болезнь Стилла;
  • циклическая нейтропения;
  • гипер-IgD-синдром;
  • семейная средиземноморская лихорадка;
  • ряд заболеваний верхних дыхательных путей.

Поэтому к ряду диагностических мероприятий могут добавиться обследования, которые проводятся при подозрении на наличие перечисленных заболеваний. Ребенку может понадобиться консультация у инфекциониста, ревматолога, невролога и других специалистов.

В отдельных случаях диагностика патологии затрудняется, и родители ребенка вынуждены консультироваться с несколькими специалистами одного профиля.

Выявление гена, связанного с патологией, позволило проводить генетический анализ, что упрощает процесс постановки диагноза.

к содержанию ↑

Способы лечения


Способы лечения и препараты

Особенности терапии тесно связаны с симптоматическими проявлениями заболевания.

Если патология проявляется относительно мягко, интенсивное, чреватое осложнениями лечение с применением стероидных препаратов может не проводиться.

Используются следующие группы медикаментов:

  1. Жаропонижающие средства на нестероидной основе. Обладают низкой степенью эффективности, но позволяют временно снижать температуру в большинстве случаев, что дает возможность ребенку почувствовать себя лучше. На процесс протекания воспалительных реакций эти медикаменты не влияют. Их плюс в том, что они имеют намного меньше побочных эффектов, чем кортикостероидные препараты. Примеры медикаментов: Ибупрофен, Парацетамол.
  2. Глюкокортикоиды. Препараты на основе стероидов показывают высокую эффективность при лечении синдрома PFAPA, но имеют ряд строгих противопоказаний и выраженных побочных эффектов. Стероидные гормоны продуцируются надпочечниками и влияют на течение многих метаболических процессов в организме человека, обладают противовоспалительным действием, уменьшают длительность обострения и быстро улучшают состояние ребенка. Противопоказаны при нарушениях в функционировании почек, диабете, избыточной концентрации стероидных гормонов, гастрите, в первые дни после прививки. Принимать их следует за 5-7 часов до засыпания, чтобы они не вызвали бессонницу. Примеры препаратов: Преднизолон, Бетаметазон. Дозировка определяется лечащим врачом в зависимости от симптоматических проявлений.
  3. Витамины и минеральные вещества. Детям назначают витаминные комплексы и наборы витамином D, включающие дополнительные элементы, улучшающие процесс его усваивания. Также рекомендуется откорректировать рацион питания ребенка так, чтобы в нем присутствовали все необходимые витамины и минералы.

Способы и этапы лечения

Благоприятно на течение болезни влияет удаление миндалин.

Доктор Комаровский утверждает, что тонзиллэктомия должна проводиться при наличии четких показаний, к которым относится синдром Маршала.

Удаление миндалин устраняет повторные приступы у 70% больных детей, поэтому эта процедура входит в процесс лечения, особенно если консервативная терапия малоэффективна.

Тонзиллэктомия может не проводиться, если воспалительный процесс в миндалинах во время обострений выражен слабо.

к содержанию ↑

Прогноз и профилактика


Прогноз при синдроме Маршала благоприятный: у большей части детей заболевание прекращается после вырезания миндалин, а у оставшихся 30% пациентов со временем также исчезают все симптомы. В отдельных случаях могут присутствовать остаточные неврологические нарушения.

Профилактика синдрома Маршала затруднена, если учесть, что процессы развития этого заболевания досконально не изучены.

Если в семье ребенка есть случаи заболеваемости этой патологией, родителям важно при наличии специфических симптомов сообщить лечащим врачам об этом, чтобы упростить процесс диагностики.

Семь признаков синдрома Маршала в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!


Автор статьи - Парилова Евгения Михайловна

Добавить комментарий