Клиническая картина синдрома Денди Уокера у детей

Синдром Денди Уокера у детей

Синдром Денди Уокера у детей считается довольно редким заболеванием, которое возникает еще во внутриутробном периоде развития. Патология встречается примерно у 1 новорожденного из 25000, преимущественно, у девочек.

Патология возникает при нарушении развития ликворных путей, по которым осуществляется выведение лишней жидкости из области желудочков головного мозга.


Данный недуг нередко сопровождается заболеваниями сердечно-сосудистой системы, повреждением или недостаточным развитием мозжечка. Имеются и другие причины возникновения патологии, и, если ребенок, помимо всего прочего, страдает водянкой головного мозга, риск развития заболевания усиливается многократно.

Общие сведения

Синдром Денди Уокера у ребенка — фото:

Общие сведения и фото

Патология поражает 4 желудочек головного мозга, где накапливается лишняя жидкость. При неполноценном развитии ликворных путей эта жидкость не может в достаточном объеме выводиться из данной области, в результате чего происходит ее патологическое накопление.

Ликвор сдавливает другие участки головного мозга, что приводит к повышению внутричерепного давления. В результате повышения давления в области головного мозга, возникает определенное воздействие на ядра черепно-мозговых нервов, что приводит к появлению характерных признаков недуга.

Постоянное накопления ликвора приводит к тому, что в области головного мозга образуется специфическая полость, в которой эта жидкость и содержится. С течением времени размеры этой полости могут увеличиваться, что приводит к еще большему повышению внутричерепного давления и развитию недуга.

Структуры головного мозга, подвергающиеся постоянному сдавливанию, не могут полноценно развиваться, в результате чего функциональность органа утрачивается.

Болезнь встречается примерно в 0.0025% случаев, чаще у девочек.

Причины возникновения


Заболевание развивается еще до появления ребенка на свет, то есть во внутриутробном периоде его развития.

Причины возникновения патологии

На сегодняшний день основная причина возникновения недуга не установлена, однако, известен ряд предрасполагающих факторов, наличие которых повышает риск возникновения патологии.

К числу таких факторов относят:

  1. Употребление беременной алкогольных и наркотических веществ.
  2. Вирусные заболевания будущей мамы, которые считаются наиболее опасными для плода в эмбриональном периоде его развития (1 триместр беременности).
  3. Системные заболевания беременной.
  4. Нарушения метаболических процессов в организме женщины.
  5. Аномалии развития мозжечка.
  6. Недоразвитие ликворных каналов.
  7. Аномалии строения желудочков головного мозга, в частности, увеличение их размеров.
  8. Кистозные или опухолевые образования в области головного мозга.

Клиническая картина

Первые признаки патологии можно заметить еще до появления малыша на свет. В период новорожденности клиническая картина становится более яркой и развернутой. В редких случаях симптомы недуга могут возникать и у детей более старшего возраста.

Внутриутробный период

Период новорожденности

У детей старшего возраста

  1. Недоразвитие мозжечка.
  2. Увеличение размеров 4 желудочка мозга.
  3. Появление характерной полости, заполненной жидкостью, в черепной ямке.
  1. Непропорциональные размеры головы по отношению к туловищу (чрезмерно большая голова).
  2. Деформация затылочной кости черепа.
  3. Водянка мозга (в некоторых случаях).
  4. Размягчение костей черепа.
  5. Большой родничок.
  6. Сильные головные боли, которые приводит к постоянному плачу ребенка.
  7. Деформация лицевых костей.
  8. Непроизвольно возникающие движения глазных яблок.
  9. Незначительные судороги рук и ног.
  10. Напряжение мышечной ткани конечностей, что приводит к постоянному их сгибанию.
  11. Нарушение развития моторных навыков.
  1. Обильная рвота.
  2. Капризность, раздражительность.
  3. Сильные судороги, возникающие в форме приступов.
  4. Снижение остроты зрения.
  5. Деформация черепа.
  6. Нарушение координации движений, изменение походки.
  7. Нарушение интеллектуального развития (утрата навыков письма, чтения, потеря памяти).

Классификация и формы


Классификация и формы заболевания

В зависимости от того, насколько нарушено анатомическое строение головного мозга, принято выделять полную форму заболевания (когда отмечается полное недоразвитие мозжечка), и неполную (имеет место частичное недоразвитие данного участка головного мозга).

Отдельно классифицируют вариант в зависимости от того, сопровождается ли синдром Денди Уокера водянкой головного мозга, либо протекает без нее.

Осложнения и последствия

При наличии синдрома Денди Уокера у ребенка возникает нарушение физического и психического развития.

Интеллектуальная сфера страдает в значительной степени, малыш не только не усваивает новую информацию, но, в тяжелых случаях утрачивает и уже имеющиеся у него навыки.

Кроме того, заболевание приводит к стойкому нарушению деятельности головного мозга, что самым негативным образом сказывается на функциональности других органов и систем, в частности, таких как мочевыделительная, зрительная, сердечно-сосудистая системы.

Диагностика


Прежде всего, врач собирает данные анамнеза заболевания, то есть выясняет имели ли место подобные случаи у близких родственников ребенка, в каком возрасте появились первые симптомы недуга, на каком периоде возникло нарушение координации, изменение размеров головы и формы черепа.

Диагностика при беременности

Далее необходимо провести неврологический осмотр маленького пациента для выявления характерных клинических проявлений недуга (нистагм, напряжение родничка, гипотония мышечной ткани). Также оцениваются размеры головы ребенка в динамике.

Необходим и ряд инструментальных исследований. В частности, УЗИ позволяет распознать патологию еще до появления ребенка на свет.

Во внутриутробном периоде используется и такой метод исследования как МРТ, который позволяет определить размеры головы плода, обнаружить аномалии развития мозжечка, возникновение специфической полости в области головного мозга, увеличение желудочков органа, распознать наличие гидроцефалии.

Способы лечения

К сожалению, полностью избавиться от данной патологии, устранить причину ее возникновения, невозможно, поэтому лечение будет носить симптоматический характер в зависимости от имеющихся нарушений работы внутренних органов (почек, сердца, органов зрения).

Для нормализации оттока ликвора необходимо хирургическое вмешательство.

На сегодняшний день используется метод шунтирования, когда в области 4 желудочка головного мозга вставляют специальный шунт, соединенный с брюшной полостью.

Возможные способы лечения

Через этот шунт лишняя жидкость будет выводиться из головного мозга.

Это позволяет облегчить состояние ребенка, однако, такие последствия, как например, умственная отсталость, ликвидировать, увы, не удастся.

Родители больного ребенка должны понимать, что интеллектуальные способности крохи будут на низком уровне развития, и никакие методы коррекционного обучения не помогут в полной мере разрешить данную проблему.

Прогноз


Заболевание имеет неблагоприятный прогноз течения, отличается высокой степенью летальности. Так, примерно половина детей, страдающих недугом, погибает в первые месяцы жизни.

Если проявления патологии совместимы с жизнью, у больного ребенка все равно будут наблюдаться тяжелые отклонения в психическом развитии, различного рода неврологические нарушения, полностью избавиться от которых невозможно.

Именно поэтому, обнаружив заболевание до появления малыша на свет, врач предлагает будущей маме прервать беременность.

Профилактика

Каких-либо методов, позволяющих полностью защитить ребенка от развития опасного недуга на сегодняшний день не существует. Однако, соблюдение будущей мамой определенных правил все же может снизить риск развития патологии.

Меры профилактики

В частности, беременная женщина должна отказаться от употребления алкоголя и наркотиков, не принимать сильнодействующие лекарственные препараты, защищать себя от инфекционных заболеваний, вовремя проходить медицинские обследования, показанные во время беременности.

Синдром Денди Уокера – опасное заболевание, отличающееся высоким процентом смертности среди детей первых месяцев жизни. Возникает оно при накапливании лишней жидкости в 4 желудочке головного мозга.

В результате патологических процессов в области головного мозга образуется специфическая полость, заполненная жидкостью.

Увеличение размеров этой полости приводит к сдавливанию участков головного мозга и повышению внутричерепного давления, в результате чего нарушается функциональность органа и возникают характерные симптомы.

Заболевание считается неизлечимым, современные способы терапии способны лишь облегчить состояние ребенка, но не устранить патологию.

В частности, восстановить интеллектуальную функцию невозможно, уровень психического развития крохи всегда будет низким.

О синдроме Денди Уокера вы можете узнать из этого видео:


Дорогие читательницы! Этот ресурс станет настоящим спасением для всех заботливых мам, которые всегда хотят быть в курсе всех новостей о детском здоровье и воспитании. А еще здесь есть множество информационных статей, которые будут интересны каждой из нас.

Как не трудно догадаться из названия сайта, pediatrio.ru – это настоящий правочник по детским болезням. Здесь собрана огромное количество полезной информации – от симптомов и лечения до методов профилактики. А главное, что все материалы подготовлены настоящими специалистами, которые имеют обширный опыт работы.

Мы знаем, что каждая из вас бесконечно заботится о своих малышах и всегда хочет быть готовой к любым ситуациям. Именно поэтому этот сайт такой полезный. Теперь, когда у ребенка возникнут какие-то проблемы, вы всегда сможете быстро найти ответы на все свои вопросы. А также узнать о новых методах наблюдения за болезнью, которые помогут вам обезопасить своего малыша от многих недугов.

Но это еще не все! Pediatrio.ru – это не только правочник для мам, но и целый море полезной информации для всех женщин. Здесь вы найдете множество статей о различных аспектах жизни – от здоровья и красоты до воспитания и домашних хлопот. Вам больше не придется искать десятки различных сайтов, чтобы найти нужную информацию. Все, что вам нужно, собрано в одном месте!

Так что, дорогие читательницы, рекомендуем добавить pediatrio.ru в закладки и всегда быть в курсе всех новостей о детском здоровье и не только. Ведь самочувствие – это самое главное, и вы заслуживаете иметь всю необходимую информацию под рукой. Уверены, что этот сайт станет вашим надежным помощником и источником вдохновения!

Убедительно просим не заниматься самолечением. Если есть вопросы по здоровью - запишитесь ко врачу!
Автор статьи - Парилова Евгения Михайловна

1 Комментарий

  1. Зачем морочить голову родителям? Ребенок с таким ВПР будет на протяжении всех лет отставать в развитии. В этом случае формируется тяжёлый олигофренический дефект, т.е. недоразвитие, а не задержка, которую при каких-то шаманских манипуляциях или очень активных занятиях можно компенсировать. Но поступательного минимального развития никто не отменял. Заниматься надо, лечить (симптоматически) надо. Честь и хвала родителям, которые не бросили ребенка и стараются сделать, что в их силах. Но еще раз: нельзя давать родителям необоснованных надежд, надо четко формулировать перспективу, а по сюжету они думают, что еще вот один курс, еще чуть-чуть, и все наладится.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *